先天性睾丸发育不良是睾丸异常的一种，又名先天性曲精管发育不良——柯氏征，是一种睾丸分化异常疾病。该病发病率高，约占男性总人口数的1/600—1/1000。那么先天性睾丸发育不良怎么办呢？

　　先天性睾丸发育不良病人的主要问题是，睾丸不能产生精子和分泌足量的男性性激素，临床所表现出来的是婚后不能生育和不能过正常的夫妻生活，而此类病人本身及父母都有要求结婚和生育的愿望，结婚和生育成为病人及父母十分关心的问题。

　　先天性睾丸发育不良的病人可通过睾丸容积测量、阴茎长度、横径测量、男性第二性征体征检查、精液质量分析、血清生殖内分泌激素测定、外周血淋巴细胞染色体核型分析确诊。

　　在这些门诊病例中，绝大多数无精子，生殖内分泌激素98%呈现高促性腺、低睾酮型，外周淋巴细胞染色体核型90%为47XXY，少数为46XX。且绝大多数人既往性欲低下或无性欲，无遗精史。体检可发现：病人身体多正常，面白无须，无喉节，皮肤细腻，两侧乳房多有增大，腋毛稀少，阴囊空虚，阴茎短小。

　　先天性睾丸发育不良的婚育办法是：婚前参加婚前保健体检，如确诊为先天性睾丸发育不良，应将实情告知女方，以得到女方承认后结婚，其生育问题可选择供体人工授精、领养孩子、不要孩子三种办法。其性功能可通过补充外源性雄激素改善，维持夫妻性生活。隐瞒病史病情结婚，绝大多数人会出现既花了钱，又离了婚还伤了情。

　　北京医院专家介绍说，先天性睾丸发育不良的人，绝大多数有正常的劳动和创造财富的能力，生活不需要他人照顾，有效可以结婚和生育。